Питание при фенилкетонурии

Фенилкетонурия (ФКУ) – это наследственное заболевание, в основе которого нарушение метаболизма аминокислоты L-фенилаланина. В норме из L-фенилаланина с помощью фермента фенилаланин-гидроксилазы образуется L-тирозин, из которого формируются гормоны щитовидной железы (тироксин, трийодтиронин), надпочечниковые вещества (дофамин, норадреналин и адреналин) и пигмент кожи меланин. При фенилкетонурии данный фермент повреждён и не позволяет создавать L-тирозин, что приводит к постепенному накоплению в организме L-фенилаланина. Последнее, при отсутствии специальной диеты, может негативно влиять на умственные способности ребёнка и вызывать множество жалоб.

Питание при фенилкетонурии

Обычно на ФКУ детей проверяют в первые дни рождения и при выявлении патологии, назначается пожизненная диета с ограничением L-фенилаланина в рационе. Диетотерапия является основном методом лечения, так как специфической лекарственной терапии пока не разработано.

Диета ограничивает поступление полноценного животного белка, богатого всеми незаменимыми аминокислотами, (но в том числе и L-фенилаланином). Ещё применяют биологически активные добавки L-аминокислот, которые содержат комплекс витаминов и не содержат L-фенилаланин. Также формируют рацион с низким содержанием белка в продуктах.

У заболевания существует классический вариант и более благоприятно протекающие умеренная и лёгкая формы. У детей с последним вариантом не происходит грубых нарушений в формировании интеллекта при условии правильного питания.

Чтобы избежать избытка L-фенилаланина, который накапливается в организме, необходимо не только исключить потребление животного белка (яйца, рыба, сыры, мясо, орехи, семена и обычный хлеб). Также стоит учитывать, что некоторые овощи могут содержать большие количества L-фенилаланина (цветная капуста, брокколи, брюссельская капуста, картофель).

В целом диета должна состоять из фруктов и овощей, а также рекомендовано введение животных растительных масел, мёда, зефира, пастилы и прочих продуктов для формирования пищевого разнообразия. Также не забывайте про сахарозаменитель аспартам, который часто входит в газированные напитки, жевательные резинки и прочее. Данное вещество при метаболизме, распадется в том числе и на L-фенилаланин, поэтому продукты с аспартамом должны быть исключены.

Спорт при фенилкетонурии

ФКУ не угрожает жизни при разумной диете и есть множество примеров, когда дети и более взрослые пациенты занимаются различными видами спорта. Но профессионально тренироваться будет проблематично по очевидным причинам. Аминокислоты формируют мышечные волокна, а также другие клетки тела и ограничение на их поступление сильно усложняет процессы восстановления и роста.

Как уже обсуждалось ранее, существуют детские смеси и добавки аминокислот без L-фенилаланина для взрослых, что позволяет компенсировать скудный рацион. Вопрос о тренировках обсуждается с лечащим врачом, но в абсолютном большинстве случаев тяжёлые вида спорта (такие как бодибилдинг, пауэрлифтинг и прочее) противопоказаны.